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01/02/2017

La maladie de Parkinson

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La maladie de Parkinson a été décrite officiellement en 1817 par James Parkinson qui était un médecin londonien et qui a décrit d’ailleurs quasiment l’ensemble des signes de la maladie dès la première description. Mais il faut savoir qu’il y avait des descriptions de la maladie qui remontent à l’Antiquité donc on pense qu’elle est en effet présente depuis très longtemps. La maladie est, au même titre que la maladie d’Alzheimer une maladie neurodégénérative, mais dont les symptômes sont très différents.

Si l’on prend les caractéristiques classiques de la maladie de Parkinson, on considère et à juste titre que c’est une maladie du mouvement et celle-ci est caractérisée par une triade, par trois signes :

-le tremblement qui est le signe le plus connu mais qui n’est peut-être pas le plus gênant, le plus invalidant pour les patients

-une difficulté à effectuer des gestes alternatifs rapides, par exemple une difficulté à se brosser les dents, à battre une omelette…pour les gestes de la vie quotidienne

-une raideur musculaire que l’on appelle une hypertonie

On sait depuis relativement longtemps que l’ensemble de ces signes moteurs, cette triade est liée à une perte des neurones de la substance noire. Cette dernière est une toute petite structure qui d’ailleurs est difficilement visible sur certains examens radiologiques même sur les IRM on la voit mais elle n’est pas très grosse. Elle est située dans la partie haute du tronc cérébral que l’on appelle le mésencéphale. On l’appelle substance noire car elle contient des neurones qui sont mélanisés c’est-à-dire qui ont finalement un peu la même teinte que nos grains de beauté parce qu’ils contiennent de la dopamine. C’est la principale réserve à dopamine du système nerveux central.

On considère en effet que 90% des neurones à dopamine sont présents dans cette substance noire. Donc c’est très concentré, et le processus neurodégénératif dans la maladie de Parkinson touche préférentiellement cette substance noire. La perte en dopamine qui est engendrée est à l’origine des signes moteurs classiques de la maladie.

Il y a un deuxième aspect de la maladie que l’on peut aussi retrouver c’est qu’il y a ce qu’on appelle une petite marque de fabrique, un petit tampon qui est la présence de petites inclusions que l’on appelle inclusion intra neuronales au sein des neurones et qui portent un nom, qui s’appellent les corps de Lewy.

Pour porter un diagnostic des maladies de Parkinson, chez un patient décédé , sur une autopsie, il faut qu’il y ait non seulement la perte des neurones de la substance noire donc la perte des neurones à dopamine mais aussi la présence de ces petites inclusions que l’on appelle les corps de Lewy qui sont présentes dans les neurones survivants.

C’est la caractéristique classique de la maladie de Parkinson : cette perte des neurones à dopamine explique qu’un traitement classique par lévodopa corrige une grande partie des symptômes de la maladie de Parkinson. Encore une fois, cela est la vue traditionnelle et qui était communément acquise, acceptée il y a 20 ou 30 ans.  Les choses ont un tout petit peu changé, ces dernières années. On pense que la maladie est quand même plus complexe qu’une simple maladie du mouvement de la substance noire. Ce qui a été bien montré ces 20 dernières années, c’est que d’autres structures neuronales étaient touchées que la substance noire, dans le cerveau, mais aussi en dehors du cerveau dans ce que l’on appelle le système nerveux périphérique. Pour citer quelques exemples, on sait très bien que les voies olfactives sont touchées chez les patients Parkinsoniens et que d’autres petites structures dans le tronc cérébral qui sont importantes pour la statique et pour l’équilibre comme le noyau pédiculopontin sont affectées par la pathologie de Lewy. Il a été montré plus récemment que les systèmes nerveux périphériques, en particulier les neurones du tube digestif, certains neurones impliqués dans la sécrétion des glandes salivaires étaient eux aussi touchés chez la quasi-totalité des patients Parkinsoniens.

Cette atteinte générale de la maladie, qui va au-delà de la substance noire, est probablement à l’origine de certains signes cliniques de la maladie qui vont au-delà du mouvement et que l’on appelle signes non moteurs. Par exemple on pense que les lésions des voies olfactives sont responsables de la perte d’odorat qui est fréquemment retrouvée chez les patients Parkinsoniens quelque fois même avant l’apparition des signes moteurs. De la même façon, l’atteinte des neurones du tube digestif serait à l’origine des troubles digestifs qui sont fréquents et invalidants chez les patients Parkinsoniens et que l’on retrouve dans quasiment 60 ou 70% des cas.

Il y a cette vue maintenant de la maladie de Parkinson comme une maladie très générale et qui va encore une fois au-delà du simple côté mouvement avec une affection que l’on peut considérer comme étant générale ou systémique.

Source : thinkovery

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